FLAER - Diagnóstico de HPN

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença de Célula Tronco (hematopoiéticas) causada pela mutação de um gene envolvido na síntese da proteína âncora GPI (glicosilfosfatidilinositol) . Provoca a destruição de alguns dos glóbulos vermelhos do seu corpo, mediante um processo denominado hemólise. Sem esta proteína, os glóbulos vermelhos tendem a ser destruídos por uma parte do sistema de defesa do organismo, denominado complemento.

Diagnóstico da HPN

Na HPN, a sintomatologia diversificada pode complicar e atrasar o diagnóstico. A progressão da doença e as seqüelas clínicas graves resultantes reforçam a importância do diagnóstico na fase inicial da HPN. A citometria de fluxo é o teste-padrão de diagnóstico. Um dos testes mais utilizados em laboratório chama-se LDH (desidrogenase láctica, uma enzima contida nos glóbulos vermelhos).

Teste FLAER

O FLAER é cada vez mais utilizado, já que se trata de um teste altamente sensível. Utiliza uma proteína bacteriana com fluorescência que se liga à própria âncora GPI . As células defeituosas nas quais faltam as âncoras GPI e as proteínas protetoras são caracterizadas como células sanguíneas HPN.

FLAER é marcado com Alexa® 488 é uma variante da aerolysin, única proteína que se liga fortemente e especificamente a âncoras GPI em mamíferos. FLAER não se ligará as células PNH, pois, elas não produzem a âncora.

Antes do FLAER, a detecção de PNH por citometria de fluxo éra feita com anticorpos marcados com fluorescência direcionados a proteínas GPI-linked como CD59 e CD55. Estes anticorpos não se ligam com alta afinidade, sendo assim algumas populações pequenas de clones PNH não são detectados.

• Mais sensível que CD59
• Detecta populações pequenas e anormais de granulócitos em níveis de 0,5%
• Disponível nos formatos líquido estabilizado e liofilizado. 

Sônia Fleira

Gerência de Produto